Панель управления
Сортировать
Фильтры
Всего результатов:
..16272 из 67926

Все издания

Всего результатов: ..16272 из 67926
Фильтры
mobileFilterClose
Сортировать
mobileFilterClose
Выводить по:

Все издания

Рекомендации
Год создания2023
Статус
одобрено Научно-практическим Советом МЗ РФ
ID МЗ РФКР127_2
Применяется с2024-01-01
Разработчик
АССОЦИАЦИЯ СОДЕЙСТВИЯ РАЗВИТИЮ ГЕМАТОЛОГИИ, ТРАНСФУЗИОЛОГИИ И ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА "НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО"
РЕГИОНАЛЬНАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ НАЦИОНАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО ДЕТСКИХ ГЕМАТОЛОГОВ И ОНКОЛОГОВ
Возрастная категория
дети
взрослые
Базовые статьи
16258 ГЕМОФИЛИЯ
Консультант за 5 минут. Неотложная педиатрия.
Дата публикации2021
ISBN978-5-9704-6400-7
Общие сведения
  • Гемофилия относится к группе наследственных заболеваний, характеризующихся дефицитом определенных факторов свертывания крови.
  • В настоящей главе представлены данные о дефиците факторов VIII (гемофилия А) и IX (гемофилия В)
  • Степень тяжести гемофилии определяется активностью соответствующего фактора свертывания1
    • тяжелая: <1% от нормальной активности фактора
    • среднетяжелая (умеренная): 1–5% нормальной активности фактора
    • легкая: 5–40% нормальной активности фактора
Базовые статьи
16259 ГЕМОФИЛИЯ
Консультант за 5 минут. Базовая педиатрия
Дата публикации2022
ISBN978-5-9704-6484-7
Общие сведения
  • Гемофилия А — дефицит фактора VIII, гемофилия B — дефицит фактора IX.
  • Дефицит или отсутствие фактора VIII или IX приводит к задержке и нарушению свертываемости крови, из-за чего развиваются длительные кровотечения.
  • Тяжесть кровотечения зависит от исходного процента коагуляционной активности дефицитного фактора, которая генетически детерминирована.
Базовые статьи
16260 Гемофилия
Консультант за 5 минут. Доказательная медицина
Дата публикации2020
ISBN978-5-9704-5777-1
Общие сведения
Гемофилия — сцепленный с Х-хромосомой врожденный дефицит белков свертывания — фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия B), который обусловливает склонность к кровотечениям у больных. Чаще заболевание вызвано наследственными генетическими мутациями фактора VIII или фактора IX. В 30% случаев — результат спонтанных мутаций.

  • Типы гемофилии А и В клинически неразличимы, но могут быть дифференцированы по анализам крови на определение уровня факторов VIII и IX соответственно.
  • Степень тяжести коррелирует с относительными уровнями факторов свертывания в сыворотке крови:
    • тяжелая — частое спонтанное кровотечение (факторная активность <1%);
    • умеренная — кровотечение, вызванное легкой или умеренной травмой (факторная активность 1–5%);
    • легкая — кровотечение, вызванное тяжелой травмой, удалением зубов или операцией (факторная активность 5–40%).
  • Частота кровотечений при гемофилии А и В с одинаковым дефицитом фактора одинакова.

Базовые статьи
16261 ГЕМОФИЛИЯ
Консультант за 5 минут. Неотложная терапия
Дата публикации2022
ISBN978-5-9704-6872-2
Общие сведения
  • Причина - дефицит функционального факторов VIII / IX
  • Дефицит функционального фактора ведет к частичной инактивации системы свертывания крови, нарушению гемостаза
  • Выделяют 2 типа гемофилии:
    • Тип А: недостаточность фактора VIII
    • Тип В (болезнь Кристмаса): недостаточность фактора IX
  • Симптомы зависят от активности фактора:
    • Активность 5-30% (гемофилия легкой степени):
      • Кровотечение при обширной травме / оперативном вмешательстве
    • Активность 1-5% (гемофилия средней степени):
      • Кровотечение после травмы / оперативного вмешательства
      • Эпизодические спонтанные гемартрозы (<1 р/мес)
    • Активность <1% (тяжелая степень):
      • Спонтанные кровотечения с младенчества
      • Частота кровотечений м.б. 1-2 р/нед, часто требуется заместительная терапия факторами свертывания
  • Осложнения:
    • Смерть в результате кровотечения
    • Рецидивирующие суставные кровотечения, ведущие к разрушению, прекращению функции сустава
    • Гемотрансмиссивные инфекции (риск уменьшается за счет очистки концентратов)
    • Появление ингибиторов (АТл IgG к факторам свертывания), препятствующих гемостазу

Библиотека
16262
Дата публикации2013
ISBNISBN 978-5-9704-2347-9
Общие сведения

Гемофилию относят к редким болезням, но среди наследственных коагулопатий она выявляется часто. По мере развития медицинской науки и практики расширялись возможности лечения гемофилии - от полной неспособности помочь больному до эффективной заместительной терапии препаратами, полученными с помощью рекомбинантной технологии.

В руководстве приводятся сведения о генетических особенностях заболевания, диагностике, клинических проявлениях и современном лечении гемофилии. Хроническое течение болезни и необходимость пожизненной заместительной терапии факторами свертывания крови, особенности клинических проявлений, различия в лечении геморрагических эпизодов различных локализаций, необходимость проведения хирургических операций, в том числе ортопедических, развитие осложнений болезни и терапии делают проблему лечения гемофилии многогранной и требуют наблюдения больных врачами различных специальностей.

Адресовано аспирантам, гематологам, педиатрам, терапевтам, хирургам, ортопедам, физиотерапевтам, генетикам, врачам клинико-лабораторной диагностики, студентам медицинских учебных заведений, ординаторам.

Лекарственные препараты (БАД)
Лекарственные препараты (ТН)
Производитель:B BRAUN MELSUNGEN AG
Форма выпуска:
Раствор для инфузий 6%, 10 %.
МНН:Гидроксиэтилкрахмал
Базовые статьи
16265 Гемохроматоз наследственный
Консультант за 5 минут. Доказательная медицина
Дата публикации2020
ISBN978-5-9704-5777-1
Общие сведения
Наследственный гемохроматоз (НГХ) — наследственное мультисистемное заболевание, приводящее к переизбытку железа, которое впоследствии накапливается в тканях.

  • НГХ характеризуется по крайней мере четырьмя типами условий, приводящими к накоплению железа, среди которых — генные мутации, влияющие на обмен железа.
  • Нет механизма, который помог бы вывести из организма лишнее железо, поэтому избыток оседает в тканях и органах, включая печень, поджелудочную железу и сердце, что приводит к повреждениям внутренних органов.
  • Болезнь часто протекает бессимптомно, однако к ранним проявлениям можно отнести слабость, недомогание, артралгию и снижение либидо.
  • К поздним проявлениям относятся диабет различных типов, цирроз печени, гипермеланотическая пигментация кожи, поздняя кожная порфирия, кардиомиопатия и нарушение сердечного ритма.
  • Цирроз печени может привести к гепатоцеллюлярной карциноме.
  • Синонимы: бронзовый диабет, синдром Труазье–Ано–Шоффара.

Лекарственные препараты (ТН)
16266 Гемтаз
Производитель:SUN PHARMACEUTICAL INDUSTRIES LTD
Форма выпуска:Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 200 мг и 1000 мг.
МНН:Гемцитабин
Лекарственные препараты (ТН)
Производитель:HETERO LABS LIMITED
Форма выпуска:

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 200 и 1000 мг.

МНН:Гемцитабин
Лекарственные препараты (ТН)
Производитель:ХЕТЕРО ЛАБС ЛИМИТЕД (ЮНИТ-V)
Форма выпуска:

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 и 1000 мг.

МНН:Гемцитабин
Лекарственные препараты (ТН)
Производитель:ФАРМФИРМА СОТЕКС ЗАО
Форма выпуска:

Раствор для внутривенного введения 50 мг/мл и 100 мг/мл.

МНН:Транексамовая кислота
Лекарственные препараты (ТН)
Производитель:ФАРМФИРМА СОТЕКС ЗАО
Форма выпуска:

Раствор для внутривенного введения, 50 мг/мл и 100 мг/мл.

МНН:Транексамовая кислота
Лекарственные препараты (МНН)
Фарм группа:Противоопухолевые средства
Лекарственные препараты (ТН)
Производитель:САНДОЗ С А
Форма выпуска:

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 мг, 1000 мг.

МНН:Гемцитабин