У меня есть код доступа Справка
Меню
Войти
Содержание
div - doc3 table of content

Гемохроматоз наследственный

ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2020
ISBN978-5-9704-5777-1
УДК616.1/.9-07-085(035)
ББК54.1/57-4-5я22
Авторский знакК64
АннотацияНаследственный гемохроматоз (НГХ) — наследственное мультисистемное заболевание, приводящее к переизбытку железа, которое впоследствии накапливается в тканях.

  • НГХ характеризуется по крайней мере четырьмя типами условий, приводящими к накоплению железа, среди которых — генные мутации, влияющие на обмен железа.
  • Нет механизма, который помог бы вывести из организма лишнее железо, поэтому избыток оседает в тканях и органах, включая печень, поджелудочную железу и сердце, что приводит к повреждениям внутренних органов.
  • Болезнь часто протекает бессимптомно, однако к ранним проявлениям можно отнести слабость, недомогание, артралгию и снижение либидо.
  • К поздним проявлениям относятся диабет различных типов, цирроз печени, гипермеланотическая пигментация кожи, поздняя кожная порфирия, кардиомиопатия и нарушение сердечного ритма.
  • Цирроз печени может привести к гепатоцеллюлярной карциноме.
  • Синонимы: бронзовый диабет, синдром Труазье–Ано–Шоффара.

Загружено2023-03-16