У меня есть код доступа Справка
Меню
Войти
Содержание
div - doc3 table of content

Гемофилия

ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2020
ISBN978-5-9704-5777-1
УДК616.1/.9-07-085(035)
ББК54.1/57-4-5я22
Авторский знакК64
АннотацияГемофилия — сцепленный с Х-хромосомой врожденный дефицит белков свертывания — фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия B), который обусловливает склонность к кровотечениям у больных. Чаще заболевание вызвано наследственными генетическими мутациями фактора VIII или фактора IX. В 30% случаев — результат спонтанных мутаций.

  • Типы гемофилии А и В клинически неразличимы, но могут быть дифференцированы по анализам крови на определение уровня факторов VIII и IX соответственно.
  • Степень тяжести коррелирует с относительными уровнями факторов свертывания в сыворотке крови:
    • тяжелая — частое спонтанное кровотечение (факторная активность <1%);
    • умеренная — кровотечение, вызванное легкой или умеренной травмой (факторная активность 1–5%);
    • легкая — кровотечение, вызванное тяжелой травмой, удалением зубов или операцией (факторная активность 5–40%).
  • Частота кровотечений при гемофилии А и В с одинаковым дефицитом фактора одинакова.

Загружено2023-03-16