У меня есть код доступа Справка
Меню
Войти
Содержание
div - doc3 table of content

ГЕМОФИЛИЯ

ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2022
ISBN978-5-9704-6872-2
УДК616-08-039.74(035)
ББК53.50я22
Авторский знакК65
Аннотация
  • Причина - дефицит функционального факторов VIII / IX
  • Дефицит функционального фактора ведет к частичной инактивации системы свертывания крови, нарушению гемостаза
  • Выделяют 2 типа гемофилии:
    • Тип А: недостаточность фактора VIII
    • Тип В (болезнь Кристмаса): недостаточность фактора IX
  • Симптомы зависят от активности фактора:
    • Активность 5-30% (гемофилия легкой степени):
      • Кровотечение при обширной травме / оперативном вмешательстве
    • Активность 1-5% (гемофилия средней степени):
      • Кровотечение после травмы / оперативного вмешательства
      • Эпизодические спонтанные гемартрозы (<1 р/мес)
    • Активность <1% (тяжелая степень):
      • Спонтанные кровотечения с младенчества
      • Частота кровотечений м.б. 1-2 р/нед, часто требуется заместительная терапия факторами свертывания
  • Осложнения:
    • Смерть в результате кровотечения
    • Рецидивирующие суставные кровотечения, ведущие к разрушению, прекращению функции сустава
    • Гемотрансмиссивные инфекции (риск уменьшается за счет очистки концентратов)
    • Появление ингибиторов (АТл IgG к факторам свертывания), препятствующих гемостазу

Загружено2023-03-29