• Снижение количества эритроцитов до уровня ниже нормы
• Измеряется один / несколько основных компонентов эритроцитов:
  • Hb: концентрация основного переносящего О₂ компонента в цельной крови
  • Ht: процентное содержание цельной крови, в которой присутствуют интактные эритроциты
  • Количество эритроцитов: количество эритроцитов в объеме цельной крови
• Взрослая женщина: Hb <120 г/л или Ht <37%
• Взрослый мужчина: Hb <140 г/л или Ht <42%
• Норма показателей крови зависит от возраста:
  • При рождении: Hb 165 г/л, Ht 51%
  • 1 год: Hb 120 г/л, Ht 36%
  • 6 лет: Hb 125 г/л, Ht 37%
  • Взрослый мужчина: Hb 140 г/л, Ht 42%
  • Взрослая женщина: Hb 120 г/л, Ht 37%
• Hb, Ht, зависят от давления О₂:
  • Повышенный показатель наблюдается у новорожденных и людей, живущих выше 1219,2 метров (4000 футов)
• Hb, Ht, количество эритроцитов - концентрации:
  • Зависят от массы эритроцитов, объема плазмы
  • Значения уменьшаются, при ↓ массы эритроцитов / ↑ объема плазмы
• Анемия - признак основного заболевания / дефицита

• Приобретенная АА — характерно внезапное начало из-за экзогенного повреждающего фактора, вызывающего аутоиммунную реакцию. Часто отвечает на иммуносупрессию.
• Врожденная АА — редкое заболевание (1 на 350 000 новорожденных), встречается в детском возрасте. Исключение — атипичное проявление анемии Фанкони у взрослых (манифестация чаще всего в 30 лет у мужчин и в 40 лет у женщин).
• Обнаружение специфических мутаций в генах комплекса теломер при приобретенной АА стерло различие между врожденной и приобретенной формами.
• Основные клинические проявления болезни — анемический, геморрагический синдромы, тяжелые инфекционные осложнения.
• Синонимы: гипопластическая анемия, панцитопения, рефрактерная анемия, алейкия геморрагическая, токсическая паралитическая анемия.

ВНИМАНИЕ! Раннее вмешательство по поводу АА значительно повышает шансы на успех лечения. Гематопоэтические факторы роста требуют тщательного контроля у пациентов с недавно поставленным диагнозом.

• Возникновению ЖДА предшествует развитие латентного дефицита железа (ЛДЖ) — функционального состояния, характеризующегося снижением запасов железа в организме и недостаточным его содержанием в тканях (сидеропения, гипосидероз) при нормальных показателях Hb.
• Анемию определяют при отклонениях Hb от нижней границы нормы для определенного возраста и пола.
• Основная причина развития ЖДА — это несбалансированное питание. Реже — кровотечения различных локализаций, что приводит к хронической постгеморрагической анемии, или глистные инвазии в странах с низкой санитарной культурой.
• Cнижение содержания Hb в эритроцитах ведет к дефициту кислорода в крови и гипоксемии, что вызывает системные нарушения.
• Поражаемые системы: гематологическая, лимфатическая, иммунная, сердечно-сосудистая и ЖКТ.

• Гемолиз - преждевременное разрушение эритроцитов. В норме продолжительность их жизни - 90–120 дней.
• Острая гемолитическая анемия развивается в случаях, когда скорость разрушения эритроцитов превышает способность костного мозга воспроизводить новые эритроциты и соответственно компенсировать их потерю.
• В статье представлены сведения по диагностике и лечению острой гемолитической анемии.

• СКА — аутосомно-рецессивная гемоглобинопатия, характеризующаяся наличием аномального Hb (HbS), который полимеризуется при стрессе и деформирует эритроциты, приводя к гемолизу, вазоокклюзии и последующей ишемии / инфаркту тканей
• Продукция HbS вторична по отношению к замещению одной аминокислоты в гене Hb
• Возникает у лиц африканского, средиземноморского, ближневосточного и азиатского происхождения; в районах, где малярия - эндемическое заболевание
• Степень тяжести разная даже в пределах одного фенотипа

Генотипы и степень тяжесть у афроамериканцев:

• HbSS, тяжелая
• HbSC, легкая или средняя степень тяжести
• HbSβ-талассемия, легкая или средняя степень тяжести

HbAS, гетерозиготная форма S-гемоглобинопатии:

• Болезнь не проявляется
• Риск внезапной смерти при экстремальной ФН, сильной гипоксии, тяжелом обезвоживании или родах
• Хроническая гемолитическая анемия, связанная с прогрессирующей васкулопатией, проявляется практически во всех системах органов
• Клиническая характеристика СКА — острая, эпизодическая боль
• Острый вазоокклюзивный или болевой криз
• Вазоокклюзия микрососудов костей вызывает инфаркт
• Поражаются длинные кости, ребра, грудина, позвоночник и таз
• Дактилит, или ладонно-подошвенный синдром, возникает в возрасте 6-24 мес

ОКС:

• Вазоокклюзия легочных сосудов
• Жировая эмболия из-за инфаркта костного мозга и/или инфекций (вирусных или бактериальных) может способствовать развитию данного состояния
• Связанные Chlamydia pneumoniae и Mycoplasma pneumoniae, изолированные в мокроте, и бактериемия, вызванная Streptococcus pneumoniae
• Высокий уровень смертности (2–14 %)
• 50% пациентов с СКА испытают как минимум 1 эпизод
• Легочный инфильтрат, видимый на рентгеновском снимке, с лихорадкой и респираторными симптомами сложно отличить от пневмонии
• Чаще у детей

Секвестрация селезенки:

• Синусоидные капилляры селезенки забиваются серповидными эритроцитами, блокирующими отток
• 6–17% смертей от СКА
• Сосудистая недостаточность может быстро привести к смерти
• Чаще встречается у детей <5 лет

Апластический криз:

• Подавление функции костного мозга обычно развивается на фоне вирусной инфекции, чаще всего парвовируса B19
• Примечательна острая анемия с низким количеством ретикулоцитов
• Острое подавление функции костного мозга значительно усугубляет хроническую анемию
• Обычно лечение не требуется
• Чаще наблюдается у детей

ОНМК / преходящее нарушение мозгового кровообращения:

• Развивается на фоне вазоокклюзии серповидными клетками и тромбоэмболии у детей и пожилых пациентов соответственно
• У детей с СКА в 300 раз выше риск развития ОНМК / преходящего нарушения мозгового кровообращения
• Большинство эпизодов возникает в возрасте до 10 лет и после 29 лет

Бактериальная инфекция:

• Сепсис - основная причина смерти пациентов с СКА
• Повышенный риск развития бактериемии, менингита и остеомиелита
• Дисфункция селезенки приводит к нарушению способности к борьбе с инкапсулированными организмами
• S. pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Escherichia coli и Salmonella — основные организмы
• У детей <5 лет риск развития пневмококковых инфекций ↑ в 400 раз

Приапизм:

• Болезненная, длительная, нежелательная эрекция > 3 ч
• Чаще возникает приапизм со слабым кровоснабжением (ишемический), чем с сильным кровоснабжением (неишемический)