Платформа медицинских знаний
Содержание
div - doc3 table of content
ВРОЖДЁННЫЙ ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ
ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2022
ISBN978-5-9704-6484-7
УДК616-08-039.74-053.2-07-085
ББК57.334/337-4-5+53.50
Авторский знакК65
Аннотация - Наследственное нецирротическое заболевание печени.
- Характерные клинические признаки:
- портальная гипертензия;
- повышенный риск восходящего холангита;
- очень вероятно наличие ассоциированного заболевания почек.
- Биопсия печени — «золотой стандарт» диагностики, выявляет классический порок развития — поражение дуктальной пластинки.
- Большинство пациентов с врожденным фиброзом печени имеют ассоциированную аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек. Врожденный фиброз печени имеет ряд потенциальных генетических ассоциаций.
Загружено2023-03-31