Содержание
div - doc3 table of content

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2022
ISBN978-5-9704-6484-7
УДК616-08-039.74-053.2-07-085
ББК57.334/337-4-5+53.50
Авторский знакК65
Аннотация
  • Относится к группе АуР-заболеваний с общим дефицитом фермента, необходимого для биосинтеза кортизола.
  • Классифицируется по степени тяжести и подразделяется на «классические»(тяжелые) и «неклассические» (более легкие) формы.
  • Причины
    • Дефицит 21-гидроксилазы (21OH-аза).
    • Дефицит 11-гидроксилазы.
    • Дефицит -гидроксистероиддегидрогеназы.
    • Дефицит 17α-гидроксилазы.
    • Врожденная липоидная гиперплазия (мутацияstAR).
  • 95% случаев врожденной гиперплазии надпочечников происходит из-за дефицита 21- гидроксилазы, которому посвящена данная глава.
  • Фермент 21-гидроксилазаучаствует в путях биосинтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
Загружено2023-03-31