У меня есть код доступа Справка
Меню
Войти
Содержание
div - doc3 table of content

Гипертензия легочная артериальная

ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2020
ISBN978-5-9704-5777-1
УДК616.1/.9-07-085(035)
ББК54.1/57-4-5я22
Авторский знакК64
АннотацияЛегочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — одна из форм гипертензии легочной (ГЛ), при которой поражения мелких легочных артерий (прекапиллярная ГЛ) приводят к повышению давления в легочной артерии (ДЛА) и сосудистого сопротивления и в конечном счете к правожелудочковой сердечной недостаточности (ПЖ СН).

  • ЛАГ — прогрессирующее заболевание, ассоциированное с повышенной смертностью.
    • В соответствии с ранее используемой классификацией, выделяют первичную ГЛ, которая развивается без явной причины и в настоящее время обозначается термином «идиопатическая легочная артериальная гипертензия» (ИЛАГ), и вторичную ГЛ, при которой причина заболевания известна. Некоторые формы вторичной ГЛ сходны с ИЛАГ по гистологическим характеристикам, течению заболевания и ответу на лечение. Согласно классификации ВОЗ, выделяют пять групп ГЛ с учетом механизма развития.
      • Группа 1 — диагноз ЛАГ ставится в ходе катетеризации правых камер сердца при среднем уровне ДЛА ≥25 мм рт.ст. в покое (при этом исключаются другие группы ГЛ), а также при уровне давления заклинивания легочной артерии ≤15 мм рт.ст.
      • Группа 2 — ГЛ вследствие патологии левых отделов сердца.
      • Группа 3 — ГЛ, ассоциированная с патологией легких или гипоксемией. Необходимо исключить ХОБЛ легкой степени тяжести и другие возможные причины гипоксемии.
      • Группа 4 — хроническая тромбоэмболическая ГЛ (ХТЭГЛ). Необходимо исключить венозную тромбоэмболию.
      • Группа 5 — ГЛ неизвестного или смешанного генеза. Необходимо исключить системные заболевания (саркоидоз), миелопролиферативные заболевания и нарушения обмена веществ (болезни накопления гликогена).
  • Основные формы ЛАГ.
    • ИЛАГ: относится к спорадическим заболеваниям, характерно отсутствие факторов риска и ЛАГ в семейном анамнезе.
    • Наследственная форма (НЛАГ): у пациента наблюдается ИЛАГ или имеются указания в анамнезе на данное заболевание у членов семьи.
    • Индуцированная приемом ЛС: в основном эти случаи связаны с приемом ЛС для снижения аппетита (фенфлурамин), использованием рапсового масла, триптофана и употребления запрещенных веществ (метамфетамина и кокаина).
    • Ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (СКВ, РА, склеродермией), ВИЧ, гипертензией портальной (ГП), врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом: характерен мультифакторный механизм развития.
    • Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ), легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) и персистирующая ГЛ новорожденных классифицируются как отдельные нозологии.
      • ЛВОБ и ЛКГ — редкие причины ГЛ. Характеризуются выраженной диффузной окклюзией легочных вен (в патологический процесс вовлекается мышечный слой легочных артериол).

Загружено2023-03-16