Очистить
Содержание
div - doc3 table of content

Анемия апластическая

ИздательствоГЭОТАР-Медиа
Год издания2020
ISBN978-5-9704-5777-1
УДК616.1/.9-07-085(035)
ББК54.1/57-4-5я22
Авторский знакК64
АннотацияАнемия апластическая (АА) — панцитопения вследствие гипоцеллюлярного костного мозга без наличия инфильтратов или фиброза. АА связана с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток. Классифицируется как приобретенная и врожденная.

  • Приобретенная АА — характерно внезапное начало из-за экзогенного повреждающего фактора, вызывающего аутоиммунную реакцию. Часто отвечает на иммуносупрессию.
  • Врожденная АА — редкое заболевание (1 на 350 000 новорожденных), встречается в детском возрасте. Исключение — атипичное проявление анемии Фанкони у взрослых (манифестация чаще всего в 30 лет у мужчин и в 40 лет у женщин).
  • Обнаружение специфических мутаций в генах комплекса теломер при приобретенной АА стерло различие между врожденной и приобретенной формами.
  • Основные клинические проявления болезни — анемический, геморрагический синдромы, тяжелые инфекционные осложнения.
  • Синонимы: гипопластическая анемия, панцитопения, рефрактерная анемия, алейкия геморрагическая, токсическая паралитическая анемия.

ВНИМАНИЕ! Раннее вмешательство по поводу АА значительно повышает шансы на успех лечения. Гематопоэтические факторы роста требуют тщательного контроля у пациентов с недавно поставленным диагнозом.

Загружено2023-03-16